По всей России около 5000 человек с диагнозом spina bifi­da. Это редкое заболевание — врожденная патология спинного мозга. Специалистов по этому заболеванию тоже крайне мало, и они сосредоточены в нескольких крупных городах. Исправляет ситуацию с доступностью медицинской помощи один благотворительный фонд, сотрудники которого сформировали мультидисциплинарные команды для помощи больным детям в регионах страны. О том, как это работает, сотрудники фонда рассказали «Фонтанке».

Спина бифида (spina bifi­da) — порок развития позвоночника (незаращение позвонков), разновидность дефектов нервной трубки, часто сочетающихся с дефектами развития спинного мозга.

Это заболевание сопровождается серьезными дополнительными диагнозами — например, гидроцефалия, аномалии и опухоли вокруг спинного мозга, моторный и сенсорный неврологический дефицит, кифозы и сколиозы, контрактуры, вывихи, остеопороз, нарушение функций тазовых органов и двигательные нарушения.

При ведении детей со spina bifi­da важен комплексный подход, детей должны вести несколько специалистов сразу: педиатр, нейрохирург, невролог, нейроуролог, проктолог, ортопед, реабилитолог, эрготерапевт, физический терапевт.

Ребенок должен сопровождаться группой врачей в соответствии с мультидисциплинарным подходом, но он, к сожалению, мало где применим. Группа врачей может заниматься наблюдением и лечением детей со spina bifi­da буквально в нескольких крупных городах — Москва, Курган, Тюмень и Санкт-Петербург.

В основном в городах просто нет узкоспециализированных врачей, которые могли бы оказать помощь детям с диагнозом spina bifi­da, и очень часто даже высококвалифицированные специалисты не всегда в курсе нюансов по лечению.

Зато такие врачи-эксперты есть у фонда «Спина бифида». Сотрудники организации решили сформировать мультидисциплинарные команды во всех крупных городах России, которые могли бы курировать детей с диагнозом непосредственно в регионе.

Так был создан Институт Spina Bifi­da. Первым шагом стал поиск специалистов в городах и их обучение, чтобы в дальнейшем была возможность маршрутизировать к ним детей из их регионов.

С 2016 года благотворительный фонд «Спина бифида» оказывает помощь подопечным — детям и взрослым с врожденной спинномозговой грыжей (spina bifi­da), их семьям, приютам и интернатам, в которых есть такие дети, а также специалистам, работающим с детьми с этим диагнозом.

На протяжении всей жизни людям с диагнозом spina bifi­da необходимо медицинское сопровождение и психологическая поддержка, чтобы они могли жить полноценной жизнью.

В 2021 году запущена работа Института Spina Bifi­da при грантовой поддержке Благотворительного фонда «Абсолют-Помощь» и при содействии одного из порталов медицинского онлайн-образования.

На конец 2021 года было создано девять дистанционных курсов для специалистов и родителей, по которым в феврале 2022 года было начато обучение.

Методистами, лекторами и кураторами курсов выступили ведущие эксперты фонда и врачи, работающие в соответствии с практиками доказательной медицины и международными стандартами в подходе к лечению и реабилитации детей со spina bifida.

О проекте и курсах рассказали Анна Костылева — руководитель Института Spina Bifi­da и Елена Шошина — эрготерапевт, ассистент кафедры социальной реабилитации и эрготерапии Санкт-Петербургского медико-социального института.

Анна Костылева поделилась тем, как строилась работа по созданию онлайн-курсов по работе с детьми со spina bifi­da, созданных для родителей и разных групп специалистов — врачей, эрготерапевтов, физических терапевтов, реабилитологов, спортивных тренеров, психологов.

— Сколько в России людей с заболеванием spina bifi­da?

— В Санкт-Петербурге у фонда 53 подопечных (безусловно, это не все семьи с детьми со spina bifi­da, так как не все семьи становятся подопечными фонда), восемь из них в опеке и приемных. По всем регионам России — почти 1200 подопечных фонда. Всего в стране около 5 000 человек с данным диагнозом.

Фонд оказывает разностороннюю поддержку людям с диагнозом spina bifi­da, в том числе может помочь с грамотной маршрутизацией ребенка к нужным специалистам и индивидуальной программой реабилитации — чтобы ребенок получал профессиональную медицинскую помощь, в каком бы городе он ни находился, и смог жить максимально комфортно.

— Какие курсы в рамках обучения могут пройти специалисты и родители?

— На данный момент фондом разработано и запущено шесть курсов для специалистов и четыре курса для родителей.

Для врачей и специалистов мы записали обучающие модули: «Уверенный баланс для детей со spina bifi­da», «Курс по плаванию», «Курс по раннему развитию (0–3 года) для врачей-педиатров и других специалистов», «Курс по эрготерапии», «Курс по психологии для специалистов, сопровождающих детей со spina bifi­da», «Психологический курс для медицинских специалистов, работающих с беременными, вынашивающими плод с патологией spina bifi­da, а также с родителями ребенка со spina bifida».

Для родителей разработаны курсы: «Курс по раннему развитию (0–3 года) для родителей детей со spina bifi­da», «Курс для родителей детей cо spina bifi­da», «Курс по психологии для семей с детьми со spina bifi­da» и «Школа приёмного родителя ребёнка со spina bifida».

— Почему важен курс по раннему развитию (0–3 года) детей со spina bifi­da для специалистов?

— Родителям в первое время сложнее всего ориентироваться, что и как правильно сделать, они ко многому не готовы, а чего-то просто не знают. Первые 3 года важные для любого ребенка, но для детей со spina bifi­da — особенно: тут и первые операции, и первые контакты с узкоспециализированными специалистами, и первые индивидуальные программы реабилитации и абилитации.

Очень важно, чтобы педиатр, который курирует малыша в возрасте 0–3 года, маршрутизировал детей к нужным узкоспециализированным врачам. Это помогает профилактировать осложнения и многие вторичные заболевания.

— В чем важность других курсов?

— Также есть курс по психологии и коммуникации для специалистов, которые работают с семьями и с детьми, чтобы врачи понимали, как грамотно общаться с родителями и ребятами с диагнозом и добиваться лучших результатов в лечении.

Программа для эготерапевтов очень подробно разъясняет, как можно помочь ребенку в повседневной жизни и с повседневными активностями полноценно развиваться, а также профилактировать осложнения.

В курсе по физической культуре детей со spina bifi­da «Уверенный баланс» и курсе по плаванию мы очень подробно рассказываем про особенности детей со spina bifi­da и то, как с ними работать тренерам по ЛФК, реабилитологам, тренерам по плаванию, так как для детей со spina bifi­da очень важны физические занятия. И важно, чтобы именно сами тренеры и специалисты были готовы к занятиям и работе с детьми со spina bifida.

Курс для медицинских специалистов, которые работают с беременными, тоже очень важен. Часто, когда диагноз озвучивается семье во время беременности, врачи сталкиваются с шоком будущих родителей. На курсе мы учим, как грамотно и бережно донести информацию, как «выдержать» обратную связь от родителей с минимальным психологическим стрессом и как помочь семье осознать и принять диагноз.

— Сколько людей уже прошли обучение в Институте Spina bifi­da?

— По всем курсам, кроме «Школы приемного родителя», прошло уже семь потоков обучения с февраля по август. Итого на курсах обучилось 902 слушателя, из них 367 специалистов — тренеров, эрготерапевтов, ЛФК и физических терапевтов, реабилитологов и 251 врач, остальные — родители. Из Санкт-Петербурга прошли обучение 41 человек — врачи и специалисты. Почти все специалисты и родители прошли по несколько курсов одновременно.

— Кто может пройти обучение в Институте Spina bifi­da?

— Мы настоятельно рекомендуем курсы родителям и, конечно, тем, кому интересна тема, кто готов работать с детьми со spina bifida.

Безусловно, мы не учим специалистов с нуля, в большей степени наши курсы — это повышение квалификации тех специалистов, которые уже работают по своим направлениям (педиатры, тренеры ЛФК, тренеры по плаванию, реабилитоги, эрготерапевты), но которым нужно больше информации по диагнозу spina bifi­da, особенностям развития детей и понимания особенностей работы с детьми spina bifida

По «Курсу по раннему развитию (0–3 года) для врачей-педиатров и других специалистов» начисляются баллы НМО, он аккредитован Минздравом РФ.

По завершении участники всех курсов получают сертификаты.

— Расскажите про планы института.

— Мы уже готовим курсы по проктологии и нейроурологии. Уже начали запись курсов по ортопедии — спикерами выступят четыре доктора из разных сфер этой сложной темы, планируем осветить много важных моментов, в том числе реабилитацию после операций и протезирование, профилактику остеопороза, а также сейчас детально обсуждаем курс для УЗИ-специалистов.

Кроме создания курсов в планах сотрудничество с реабилитационными центрами и разными медицинскими учреждениями, в том числе с поликлиниками, потому что сейчас мы выходили напрямую к врачам-педиатрам и неврологам.

Еще активно работаем над информационно-просветительской программой, хочется больше информации донести до центров репродуктологии и ведения беременности, поликлиник. Сотрудничаем с разными научными институтами: НИКИ имени Вельтищева (Москва), Институтом имени Турнера (Санкт-Петербург), за последнее время появилось очень много идей и направлений для работы.

Минздрав РФ аккредитовал наш курс по раннему развитию баллами НМО (непрерывное медицинское образование), в дальнейшем надеемся аккредитовать все программы, которые имеют именно медицинскую направленность.

Эрготерапевт Елена Шошина рассказала про онлайн-курс по эрготерапии, подготовленный в Институте Spina bifi­da для родителей и специалистов:

— Эрготерапия как отдельное междисциплинарное направление, объединившее психологию, биомеханику, физическую терапию и педагогику, сформировалось после Второй мировой войны.

Эрготерапия направлена на восстановление и улучшение навыков, необходимых для повседневной жизни людей с ограниченными возможностями движения.

— Кто такие эрготерапевты?

— Эрготерапия — достаточно новая специальность для России, хотя в Европе существует уже несколько десятков лет. Находится на стыке медицины и социальной работы.

Задача эрготерапевтов во всём мире — нормализовать жизнь людей с ограничениями — в том числе детей и взрослых со spina bifida.

Профессия эрготерапевта подразумевает не только знание анатомии, физиологии, биомеханики человеческого тела, нозологий, но и большую креативность. Ну и само собой, это одна из тех профессий, которая о longlife­learn­ing — обучении в течение всей жизни. Постоянно появляются новые данные, новые технологии, новый опыт, который меняет работу.

Для примера: чтобы просто выйти и погулять человеку, который сам не ходит, нужна коляска и пандус. Моя задача — подобрать коляску (и учесть ширину дверного проёма лифта), продумать градиент наклона пандуса, проанализировать, удобно ли ему самому открывать дверь из парадной.

Наша задача — увидеть, что характерно для человека этого возраста, обнаружить, что провисает, и там-то и вмешаться — придумать, как сделать его жизнь комфортнее, восполнив трудности в выполнении деятельности.

Больше всего мы занимаемся адаптацией и анализируем активность, для этого используем такой «инструмент», как анализ активности.

У здорового человека утро начинается с того, что он отправляется чистить зубы, для этого он обладает рядом компетенций. Ему нужно встать, пойти, открыть дверь, включить воду, в одну руку взять щетку, в другую — пасту.

Если это ребенок со spina bifi­da, то он перемещается на коляске, и тут необходимо задуматься о многом: достаточно ли широки дверные проемы, чтобы он смог проехать, на какой высоте расположена раковина, чтобы ребенок мог дотянуться, каким будет кран — рычажным или классический смеситель, дотянется ли ребенок до пасты или нужно установить сенсорный диспенсер. Некоторые родители приносят таз с водой — и ребенок умывается прямо в комнате, где спит, но это неправильно, для таких манипуляций есть ванная.

— Где можно пройти обучение по эрготерапии?

— Дополнительное профессиональное образование по теме эрготерапии можно получить, например, в Санкт-Петербургском медико-социальном институте: на кафедре социальной реабилитации и эрготерапии для детей и взрослых есть годичный модульный курс. После него можно оставаться на полгода на супервизирование в клинической практике, работать и применять полученные знания.

При этом обязательным является наличие первого образования по психологии, педагогике или адаптивной физической культуре, если нет профильного образования — можно пройти курс вольнослушателем и даже получить удостоверение, но нет гарантий, что человек сможет в дальнейшем устроиться на работу.

Программу обучения можно посмотреть на сайте Русской профессиональной ассоциации эрготерапевтов.

Проблема в том, что эрготерапевты и физические терапевты работают без профстандарта, есть только проект профстандарта — пятый год его не могут принять.

В штатных сетках нас просто нет, как и нет эрготерапевтов в госучреждениях.

— Расскажите про обучающий курс «Эрготерапия» в Институте Spina bifi­da.

— Всё началось с того момента, когда мы поняли, что даже в больших городах в государственных медицинских учреждениях не так много специалистов, которые знают, что делать с детьми со spina bifida.

Главной целью нашего проекта стала популяризация диагноза — особенно в регионах, где до сих пор женщин, у которых выявлены патологии развития плода spina bifi­da, директивно отправляют на прерывание. Сейчас есть другие варианты развития событий: после обследования и при определенных показаниях можно сделать внутриутробную операцию, можно родить ребенка и провести операцию в первые сутки после рождения. Есть дети, которым операция была проведена, и все успешно.

Наша задача была рассказать о диагнозе, поддержать родителей, обратить внимание на вторичные нарушения и важность их профилактики — раз в год проверять здоровье и не фокусироваться только на медицине, но также думать и про жизнь ребёнка — как её нормализовать, сделать ребёнка активным обычным ребенком.

Наша задача — расширить количество грамотных специалистов, ортопедов, урологов, показать, что дети могут обучаться в обычной школе, не на дому, просто нужно создать дополнительные условия — например, приобрести подъемник на второй этаж школы или адаптировать туалет.

Я стала автором и куратором бесплатного для слушателей онлайн-курса «Эрготерапевтический подход для детей со spina bifi­da». В качестве практики и итоговой аттестации слушатели моего курса ходили на домашний визит к подопечным и смотрели, как живут дети, составляли план вмешательства, кто-то нашел своих специалистов.

На курсе мы обучаем анализу активности ребенка. Для работы эрготерапевта самым информативным способом взаимодействия с ребенком и его окружением является домашний визит. Все мы боимся быть оцененными, поэтому многие родители избегают показать/рассказать про настоящие условия жизни ребенка. Что-то могут приукрасить, а о чем-то умолчать — не со зла, просто считая это неважным.

Когда мы приезжаем на домашний визит — открывается многое. Например, так называемые факторы контекста — физические барьеры и ресурсы: насколько далеко дом, где живет ребенок, от остановки, есть ли в доме лифт, а рядом с домом — магазин, школа или садик, спортивный центр, лечебное учреждение, какая в квартире ширина дверных проемов, куда открывается дверь, заставлен ли коридор. У меня всегда с собой в сумке есть рулетка, гониометр и набор отверток, даже в выходные дни, — я просто не вынимаю этот набор.

Еще мы смотрим, если ли своя комната, как организовано пространство, расспрашиваем, как проходит обычный день, какие выполняет обязанности, как проводит досуг — согласно возрасту.

Фонд растет, люди обращаются из разных уголков России, и нам бы хотелось, чтобы и в регионах родители ребенка с диагнозом могли обратиться к специалистам по месту жительства, а не онлайн или не прилетали издалека на консультацию.

Алиса Красноярская для «Фонтанки.ру»

Источник Фонтанка